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A

Acetato de desmopresina - Sal acetato de 1-deamino, 8-D-arginina vasopresina, análogo sintético de la vasopresina.

Actividad cofactor ristocetina (VWF RCo) - Medida de la actividad del factor de von Willebrand basada en una valoración utilizando el antibiótico ristocetina. El plasma humano normal contiene entre 0.5 y 1.5 unidades RCo por mililitro, expresado en ocasiones como entre el 50% y el 150%.

Actividad específica - Cantidad de función de una proteína, en comparación con la cantidad total de proteína presente. Es una medida de la pureza de una proteína; los factores de pureza ultra-elevada poseen una actividad específica elevada.

Agammaglobulinemia - Déficit total o casi total de gammaglobulinas que provoca propensión al desarrollo de infecciones. (Ver gammaglobulinas, inmunodeficiencia primaria, hipogammaglobulinemia).

Albúmina Humana Behring al 20% - Marca comercial de albúmina humana en concentración al 20%, fabricada y comercializada por CSL Behring.

Albúmina sérica humana - Proteína que constituye una gran parte del contenido proteico total del plasma humano. Posee diversas funciones entre las que se incluyen el mantenimiento del volumen de sangre dentro de los vasos sanguíneos y el equilibrio de líquidos y sales en plasma. Se añade albúmina a algunos fármacos y productos biológicos como adyuvante para estabilizar su potencia durante su fabricación, transporte y almacenamiento.

Alelo - Copia de un gen; unidad de ADN que especifica la secuencia de una proteína concreta. Para la mayoría de genes, un individuo posee dos alelos, uno heredado de la madre y otro del padre. En el caso de los genes ubicados en el cromosoma X, tales como los factores VIII y IX, los hombres poseen un solo alelo, mientras que las mujeres poseen dos alelos. Por esta razón los hombres son mucho más propensos a expresar la hemofilia A o B.

Aloanticuerpo - Anticuerpo (inmunoglobulina) fabricada por el organismo contra una sustancia extraña, distinto de un autoanticuerpo.

Análisis mediante PCR - La reacción en cadena de la polimerasa (PCR) es una de las técnicas altamente sofisticadas utilizadas en la fabricación de productos derivados del plasma. El análisis mediante PCR puede identificar el ácido nucleico específico de un virus mientras que las determinaciones serológicas tradicionales se basan en la respuesta, o desarrollo de anticuerpos, frente a la presencia de un virus. Dado que el análisis mediante PCR puede detectar directamente niveles bajos de virus, puede reducir de forma importante el período de “ventana diagnóstica”.

Antitrombina III (ATIII) - Glicoproteína plasmática que regula la actividad de la cascada de la coagulación. Los individuos con niveles bajos desde el nacimiento presentan riesgo de desarrollar síndrome de hipercoagulabilidad.

Articulación diana - Articulación que constituye lugar frecuente de sangrado espontáneo en un individuo con una alteración de la coagulación. (Ver hemartrosis)

Autoanticuerpo - Anticuerpo dirigido contra componentes normales del organismo producido en algunos estados patológicos.

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B

Bolus - En el campo de las infusiones, procedimiento que consiste en administrar una dosis concentrada de un producto terapéutico durante un corto período de tiempo.

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C

Calcio - Mineral con diversas funciones en el organismo humano. En forma insoluble es uno de los componente principales del hueso. En forma ionizada circula en el plasma y es necesario para diversos procesos, incluyendo la coagulación.

Concentrado de complejo de protrombina, PCC - Preparaciones de factor IX de baja pureza que contienen trazas de diversos factores de la coagulación.

Crioprecipitado - Supone el primer proceso en la producción industrial de concentrados de factor VIII de la coagulación, fibrinógeno, factor de von Willebrand y factor XIII.

Cromatografía - Proceso para separar los componentes de una mezcla, en función de su tamaño, carga u otras propiedades químicas.

Cromatografía de inmunoafinidad - Método de purificación de las proteínas plasmáticas utilizando anticuerpos monoclonales. (Ver purificación de anticuerpos)

Cromatografía de intercambio iónico - Método de purificación de las proteínas plasmáticas utilizando la atracción de cargas opuestas. (Ver cromatografía)

Cromosoma X - Uno de los dos “cromosomas sexuales” humanos, y ubicación de los genes de los factores VIII y IX . Las mujeres poseen dos cromosomas X y los hombres un cromosoma X y un cromosoma Y.

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D

Déficit de factor IX - Hemofilia B, enfermedad de la coagulación con herencia ligada al cromosoma X. (Ver también enfermedad de Christmas)

Déficit de factor VIII - Hemofilia A, enfermedad de la coagulación con herencia ligada al cromosoma X. Un déficit leve de factor VIII también puede ser debido a la enfermedad de von Willebrand.

Derivado del plasma - En referencia a productos biológicos, fabricado a partir de plasma humano.

Dosis de carga - Dosis inicial de una serie de dosis de un producto terapéutico, administrada para conseguir un nivel plasmático efectivo en un corto período de tiempo.

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E

Eliminación vírica - Proceso de eliminar o reducir hasta niveles no detectables ciertos virus mediante métodos físicos de los productos biológicos.

ELISA - Acrónimo que significa ensayo de inmunoabsorción enzimática (enzimoinmunoensayo), prueba para determinar cantidades muy pequeñas de una sustancia.

Enfermedad de Christmas - Otro nombre por el que se conoce la hemofilia B, déficit hereditario de factor IX.

Enfermedad de von Willebrand (VWD) - Déficit parcial o completo del factor de von Willebrand, o en algunas circunstancias, presencia de un factor von Willebrand anómalo no completamente funcional. Entre los síntomas se incluyen sangrado de mucosas como la epistaxis (sangrado nasal) o menorragias (sangrado uterino abundante), aparición de hematomas a mínimos traumatismos, o sangrado tras cirugía o traumatismos.

Ensayo de factor - Prueba para determinar la cantidad funcional de un factor de la coagulación específico en plasma. (ver nivel de actividad).

Ensayo del antígeno P24 - Ensayo tipo ELISA que detecta la proteína vírica p24 en sangre de individuos infectados por el VIH.

Estado de equilibrio - Nivel de acumulación de un fármaco en sangre cuando las entradas y las salidas son iguales.

Estudio de supervivencia - Procedimiento en el cual se administra una dosis de un factor, determinándose los niveles sanguíneos del factor en varios puntos en las siguientes 24 (o más) horas. Los estudios de supervivencia se realizan frecuentemente en pacientes con alteraciones de la coagulación antes de procedimientos quirúrgicos, para ayudar a determinar la cantidad y frecuencia de administración necesarias para la sustitución de un factor en el momento de la cirugía. (Ver recuperación biológica, vida media)

Excipiente - Componente inactivo añadido a la formulación de un fármaco o de un producto biológico.

Expansión plasmática - Método de tratamiento en el cual se inyectan por vía endovenosa proteínas tales como la albúmina (también denominadas coloides) o sales y agua (denominadas cristaloides).

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