Enfermedad de von Willebrand

¿Qué es la enfermedad de von Willebrand?

El trastorno hemorrágico más frecuente es la enfermedad de von Willebrand (EVW) que afecta al 1 % de la población del mundo. La EVW normalmente es una enfermedad heredada y causada por un déficit o una deficiencia del factor de von Willebrand (FVW). Se produce tanto en hombres como en mujeres, y se diagnostica midiendo el nivel y la actividad del FVW y del factor VIII.

 

Existen tres tipos principales de enfermedad de von Willebrand. El tipo 1 es el más frecuente y el más leve, y el tipo 3 es la forma más rara y la más grave. El tipo 3 normalmente se hereda de una manera autosómica recesiva por la que el niño recibe el gen defectuoso de ambos padres. Las personas con la afección de tipo 3 tienen poco o nada de FVW y sufren episodios hemorrágicos espontáneos a menudo en las articulaciones y los músculos. Las personas con EVW experimentan hemorragias prolongadas después de una lesión, cirugía, procedimiento dental o parto. Las mujeres con EVW tienen hemorragias menstruales intensas o prolongadas.

 

El tratamiento depende del tipo y la gravedad de la EVW. Los pacientes de tipo 3 y los pacientes con riesgo de hemorragia grave en los tipos 1 y 2 suelen ser tratados con concentrados de factor que contienen FVIII y son ricos en FVW.